자가면역성을 특징으로 하는 다기관
질환 경피증
흔히 경피증으로 불리는 전신성 경화증은 다기관 질환
으로, 면역 체계 활성화, 그리고 자가면역성을 특징으로
한다. 신체 일부에 국한된 국소성 경피증은 전신성 경화
증과는 구분되는 다른 질환이며, 피부에 국한된 섬유화
가 일어나고 반상 경피증과 선형 경피증으로 구분된다.
국소성 경피증이 전신성 경화증으로 진행되는 경우는
매우 드물다.
경피증의 발병은 작은 혈관의 이상, 섬유화, 자가면역과
함께 면역 체계의 활성화 등으로 설명될 수 있다.
정확한 발병 원인은 알려져 있지 않으며, 유전적 배경을
가진 중년 여성이 외부의 사건이나 자극에 반응하여 발
병하는 것으로 생각되고 있다.
경피증 증상
경피증은 만성 다기관 질환으로 초기 증상은 대개 비특
이적이며 레이노 현상, 피로, 활력감소 그리고 근골격계
증상들이 대부분이다. 이와 같은 증상들은 다른 증상들
이 나타나기 전까지 수주일 내지 수개월 동안 지속될
수 있다. 첫 번째로 나타나는 특이적 증상은 손에 나타나
는 붓기와 피부가 두꺼워지는 것이고, 그 후의 임상 경과
는 매우 다양하다.
경피증은 임상적으로 다시 제한 피부형과 전신 피부형
으로 분류된다. 제한 피부형의 경우, 레이노 현상이 나타
난 후 다른 증상이 나타나기 전까지 수년간의 간격이
있지만, 전신 피부형은 그 간격이 짧은 편이다.
다음은 여러 기관에 나타나는 경피증의 증상에 대한
자세한 설명들이다.
1. 레이노 현상
레이노 현상이 나타나면 화자는 손가락 피부의 색 변화
와 함께 손발의 차가움을 호소한다. 이 증상은 한랭 또는
심리적 변화에 의해 촉발되며, 갑자기 나타난다.
온도와 신경 신호에 의해 혈관이 좁아져 피부가 흰색
으로 변하며, 이어서 푸른색으로 변하게 된다.
10~15분 정도 경과하면 손가락은 정상 색조로 돌아오
면서 붉어지고 얼룩덜룩 해진다. 색 변화와 함께 손발
저림, 가려움증, 통증 등이 함께 나타난다.
2. 피부 질환
질병의 아주 초기에는 부종을 동반한 약간의 염증이
나타나지만, 점차 콜라겐 성분이 침착되어 피부가 두꺼
워져 점진적으로 피부가 조이는 느낌과 유연성 감소를
느끼게 된다.
3. 근골격계 질환
관절통, 근육통 등의 비특이적 증상이 초기 증상으로
타나날 수 있다. 드물게 류머티즘 관절염과 유사한
다발성 관절염이 나타나기도 하지만 강진과 같은 염증
성 징후는 나타나지 않는다.
4. 폐 질환
전신성 경화증의 가장 주요한 사망 원인이다.
가장 흔한 초기 증상은 기침이나 운동 시 나타나는 흉통
을 동반하지 않는 호흡곤란이며, 말기에는 기침이 나타
난다.
5. 위장관 질환
구강이 작아지고 점막이 건조해지며, 치주 질환으로
인해 음식을 씹는 데 문제가 발생하여 영양실조를
일으키게 된다. 음식을 삼키기 어려워지고 가슴의 통증
이 생기는 것이 그 증상이다. 이와 같은 식도의 침범
외에도 소장, 대장 등 위장관 전체를 침범할 수 있다.
치료 방법
경피증은 완치가 어렵지만 침범된 기관계를 치료하여
증상을 경감시키고 기능을 향상할 수 있다.
1. 항섬유화 제제
콜히친, 인터페론 등 약제가 쓰이며, 피부 두께를 감소
시키고 심각한 내장 장기 침범을 예방하는 효과가 있는
것으로 알려져 있다.
2. 면역억제제
자가면역 현상을 억제할 목적으로 쓰이지만, 어떠한
면역억제제도 전신성 경화증의 질병 과정을 완전히
억제하거나 역전시키지는 못하므로 그 효과는 크지
않다. 간질성폐질환이 동반된 경우에는 면역억제제를
고려해 볼 수 있다.
3. 항혈소판 치료
혈관에 영향을 주는 혈소판의 일부 물질들을 억제하는
치료법이지만 큰 효과는 없다.
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