소아의 머리둘레가 비정상적으로 커지는 질환 수두증 1편

소아의 머리둘레가 비정상적으로 

커지는 질환 수두증  1편

 

뇌에는 뇌척수액이라는 맑은 체액이 뇌의 안과 밖을

채운 채 순환하고 있다. 뇌의 안쪽에는 뇌실이라는

작은 빈 공간들이 있으며 이곳에 있는 맥락총혈관에서

뇌척수액이 만들어진다. 뇌척수액은 혈액에서

적혈구나 백혈구 세포들이 제거된 혈장과 비슷한 

액체이며, 생성된 뇌척수액은 뇌실의 구역을 따라

흘러서 소뇌 주변의 제4뇌실의 출구를 통하여 뇌의

바깥쪽으로 나오게 된다.

뇌척수액은 척수 주변의 지주막하 공간을 순환하고 

뇌의 아래쪽 지주막하 공간을 지나 대뇌 표면의 

지주막하 공간으로 모여 양 대뇌 반구 사이 천정을 

지나는 상시상 정맥동안으로 흡수되어 혈액으로

되돌아간다.

뇌척수액은 뇌를 충격으로부터 완충하는 쿠션의 

역할을 하고, 두개강 내의 압력을 골고루 분산하는

역할도 하며, 영양분이나 노폐물을 운반하는 역할도

하는 것으로 알려져 있다.

정상적으로 하루에 약 500ml의 뇌척수액이 만들어져

순환하고 있으며, 뇌와 척수 주변에 존재하는 뇌척수

액의 총량은 신생아는 약 50ml, 소아는 약 100ml,

성인은 약 150ml 정도이다.

어떤 원인에 의하여 뇌실 내 맥락총혈관에서 마지막

상시상 정맥동에 이르는 뇌척수액의 순환로가 일부

막히게 되면 뇌척수액이 두개강이나 척수강에 비정

상적으로 축적되게 된다. 뇌척수액의 축적은 대부분

의 경우 뇌압의 상승으로 이어지며 이로 인한 증상과

뇌 발달의 장애를 일으킨다. 습격한 뇌압 상승은 

생명을 위협할 수도 있다.

선천적인 뇌와 척수의 구조 이상과 연관되어 나타나

는 경우가 많아서 소아에게 많이 발생한다.

그러나 뇌출혈, 뇌종양, 중추신경계 감염과 같은

후천적인 질병과 연관된 경우는 소아뿐 아니라 성인

에서도 나타나며 노인에서는 미세한 뇌척수액 순환

장애로 인하여 뇌압이 높아지지 않는 가운데 뇌척수

액이 축적되는 독특한 형태의 수두증이 나타난다.

뇌실에서 지주막하 공간에 이르는 길이 막혀있는 

경우 뇌실만 확장되는 비교통성 수두증이 발생하고,

제4뇌실의 출구 이후에 지주막하 공간에서 폐색이 

있는 경우 뇌실과 지주막하 공간이 모두 확장되는 

교통성 수두증이 발생한다. 이 분류는 치료 방법을

결정하는 데 중요한 기중이 되기도 한다.

 

출처 : 미리캔버스(직접제작)

 

선천적인 이유로 뇌실 내 지주막하낭종과 같은 낭종이 

생겨 뇌실을 막거나, 제3뇌실과 제4뇌실을 이어주는

중뇌 수도관이 막혀 수두증이 발생할 수 있다.

제4뇌실 내 낭종과 소뇌 발달 이상이 동반되는 댄디

워커증후군도 영아에게 수두증을 초래하는 중요한 

원인이다. 한편, 척수수막류가 있거나 키아리 1형 기형

이 있는 경우, 원인은 다소 불명확하나 뇌척수액 순환에

이상이 생겨 수두증이 흔히 나타난다.

후천적인 원인으로는 조산아가 뇌실 내 출혈이 있거나,

성인에서 뇌 지주막하 출혈이 있는 경우 수두증의 발생

빈도가 높다. 출혈로 응고된 혈액이 뇌실을 막거나 이 

혈괴가 흡수되는 과정에서 지주막에 염증이 발생하여

뇌척수액 흐름에 장애가 생기는 것으로 생각된다.

뇌수막염과 같은 감염이 있는 경우 역시 지주막에 

염증과 상처가 생기면서 수두증이 발생하기 쉽다.

뇌종양은 소아와 성인 모두 흔히 수두증을 동반하며

뇌종양의 치료와 수두증의 치료를 병행해야 하는 

경우가 많다. 두부 외상에는 흔히 뇌출혈이 따르므로

역시 수두증이 생길 위험이 높다.

 

2편에서는 증상 및 치료방법을 이야기해 볼게요.