혈액세포의 생산이 감소하는 질환 재생불량성 빈혈

혈액세포의 생산이 감소하는 질환 

재생불량성 빈혈

 

다양한 원인에 의해 골수세포의 기능과 세포충실성이

감소하고 골수조짖이 지방으로 대체되면서, 적혈구, 백

혈구, 혈소판 모두가 감소하는 범혈구 감소증이 나타나는

조혈 기능의 장애를 나타내는 질환이다.

선천성 재생불량성 빈혈은 비교적 드물며, 판코니 빈혈,

선천성 이상각화증, 슈바치만 다이아몬드 증후군 등의

질환에 동반되어 나타날 수 있다.. 후천성 재생불량성

원인으로는 방사선, 약제, 벤젠, 바이러스, 자가면역질환,

호산성근막염, 임신, 수혈과 관련된 이식편대숙주병,

발작야간혈색뇨증 등이 있지만 대부분은 원인이 밝혀지

지 않는 특발성이다. 

국내에서는 서구에 비해 발생 빈도가 높으며 상대적으로

젊은 층에서 많이 발생한다. 소아에서도 대부분의 경우

원인을 알 수 없었으며 선천성인 경우가 약 4.1%이었고,

극히 일부 환자에서 간염이나 투약과 연관되어 발생하였

다.

 

출처 : 미리캔버스(직접제작)

 

재생불량성 빈혈 증상

가장 흔한 증상은 빈혈에 의한 무기력, 피곤감, 두통, 

활동 시 호흡곤란 및 혈소판 감소증에 의한 빈상 출혈,

코피, 생리과다, 잇몸출혈 등이다. 호중구 감소증의 정도

가 심하면 감염에 의한 고열이 주 증상이 되기도 한다.

가장 흔한 진찰소견은 피부 및 안구결막의 창백함과

출혈소견 등이다. 빈혈 정도가 심하면 맥박수가 90~100

회 이상으로 증가한 빈맥과 함께 심잡음이 들릴 수 있다.

간이나 비장이 커져 있거나 림프절이 부어있는 징후는

관찰되지 않는다.

 

치료 방법

진단이 되면 질병의 중증도의 평가와 함께 50세 이하의

환자에서는 가급적 빠른 시간 내에 항체가 조직적 합성항

원 검사를 실시하여 조혈모세포이식의 대상이 되는지 

결정하여야 한다. 그 외의 경우는 면역조절치료의 대상이

된다. 이식의 대상이 되는 환자들은 부조직적 합성항원에

대한 감작으로 인해 이식 후 거부반응의 위험이 증가되기

때문에 가족 간 수혈은 피해야 한다.

재생불량성 빈혈의 주된 치료방침은 면역조절치료 또는

형제간 조혈모세포 이식이며 치료 과정 중의 지지요법

도 중요하다. 형제간 조직적 합성항원이 일치할 확률이

25~30%에서 골수형성이상증후군 혹은 발작성 야간혈

색뇨증으로 진행될 수 있는 단점이 있다.

중증 혹은 초중증 재생 불량성빈혈인 경우 형제간 공여

자가 없을 경우 면역조절치료 시작과 동시에 조직적 합성

항원이 일치하는 비혈연 간 공여자를 찾는 작업을 병행

하고, 면역조절치료에 반응이 없거나 반응 후 재발하였을

경우 적합한 타인 간 공여자가 있다면 타인 간 골수이식을

실시한다.

 

벤젠 등의 독성이 강한 물질과의 접촉을 피하고, 용혈성

빈혈을 일으키는 약물의 사용을 중지하고 되도록이면

다른 약으로 대처한다.