피부와 점막에 수포를 형성하는 만성 물집 질환 천포창

피부와 점막에 수포를 형성하는 

만성 물집 질환 천포창

 

천포창은 피부와 점막에 수포를 형성하는 만성적인 

물집 질환이다. 대부분의 환자는 혈액 내에 각질형성

세포항원에 대한 자가항체를 가지고 있는데, 이 자가

항체가 천포창의 발병에 직적 접으로 관여한다. 

크게 표피 내에서 수포가 형성되는 위치, 임상 소견,

자가항원에 따라 보통 천포창과 낙엽 천포창으로 나뉠

수 있으며, 이 외에도 약물유발 천포창, 종양수반 천포

창 등이 있다.

 

천포창은 대표적인 자가 면역 질환으로, 자가항체에

의해 피부와 점막에 수포를 일으키는 만성적인 물집

질환이다. 피부의 표피에서 각질형성 구조물 중 하나인

데스모글레인이라는 단백질을 공격하는 자가항체를 

가지고 있어, 이 항체가 각질형성 세포를 공격하여 

그 사이가 분리되어 수포가 발생하게 된다.

 

출처 : 미리캔버스(직접제작)

 

천포창 증상

천포창은 보통 50~60대 연령에 잘 발생하는 질환으로,

남녀 간에 차이가 없는 것으로 알려져 있다.

보통 천포창은 가장 흔한 천포창으로, 대부분의 환자는

초기에 입 안의 점막에서부터 증상이 생기며, 수주나 

수개월 후 피부에도 수포가 발생되고 적절한 치료를 

받지 않으면 몸 전체로 퍼질 수 있다. 그러나 일부 보통

천포창 환자의 피부에는 수포가 거의 발생하지 않고 입

안의 점막에만 발생하는 경우도 있다. 입 안의 점막에 

생긴 수포는 쉽게 터져서 피부가 벗겨지거나 통증이 

매우 심한 경우가 많다. 피부에 생긴 수포는 대개 붉은

반점이 없는 정상 피부 부위에 발생하며, 보통 가렵지는

않다. 또한 수포 주변의 정상 피부를 문지르면 쉽게 피

부가 벗겨지고, 수포 위를 누르면 수포가 주변으로 확대

되는 현상이 나탄나다.

낙엽 천포창은 수포가 피부 표면과 가까운 표피 위층에

발생하기 때문에 쉽게 터지고, 이후에 딱지가 생길 수

있으며, 일반적으로 보통 천포창에 비해 증상이 약한

편이다. 낙엽 천포창은 보통 천포창과는 달리 점막에는

피부병변이 생기지 않으며, 주로 두피, 얼굴, 목, 가슴

이나 등에 수포가 발생하지만, 심한 경우에는 팔다리

에도 생길 수 있다.

 

치료 및 예방방법

우선적으로 면역억제제인 스테로이드를 복용하는 치료

가 시도된다. 하지만 스테로이드를 장기간 복용할 경우

부작용이 많이 발생하기 때문에 스테로이드의 용량을

줄이고 치료 효과를 높이기 위해 다른 종류의 면역 억

제제를 추가적으로 사용할 수 있다. 다른 면역 억제제는

아자티오프린, 싸이클로포스파마이드, 메토트렉세이트

등이 있다.

 

특별한 예방방법은 없다. 다만 약물을 복용한 후에 천포

창이 발생하는 경우가 아주 드물게 경우가 있어 주의가

필요하다. 천포창을 발생시킬 수 있는 약물로는 디페니

실라민, 카프토프릴, 페니실린, 리팜피신, 피록시캄 등이

있다.