근육의 피로감을 주된 증상으로 하는 질병 중증 근무력증

근육의 피로감을 주된 증상으로 

하는 질병 중증 근무력증

 

신경근육접합부는 말초신경의 신경말단과 근육섬유의

종판으로 구성된 생리학적 구조이며, 말초신경에서 

생성 및 전도되어 신경말단에 도달한 활동 전위가 

근육섬유로 전달되는 부위이다. 신경근육접합부에 

발생하는 질병 중 가장 흔하고 대표적인 것이 바로 

중증 근무력증이다. 특징적인 증상은 변동성 근력 약화

와 근육의 피로감인데, 이는 신경근육접합부에서 아세

틸콜린 수용체의 숫자가 줄어들기 때문에 나타나는

증상이다. 

유병률은 인구 10만 명당 14.5명 정도로 추정되며,

남자보다 여자에게 좀 더 많이 발생하는 경향이 있다.

모든 연령대에서 발생할 수 있으며, 증상이 가장 많이

나타나는 연령대는 여자의 경우가 더 낮다. 과거에는

중증 근무력증이 진행되면서 호흡근 마비가 발생하여

사망하는 환자가 많았지만, 효과적인 약물의 개발을 

통하여 사망률이 현저하게 감소하였다.

 

출처 : 미리캔버스(직접제작)

 

중증 근무력증 증상

중증 근무력증의 기본 임상증상은 근력 약화와 근육

피로이다. 근력 약화는 피곤하면 심해지기 때문에 대개

아침에는 증상이 경미하다가 오후에 심해지는 경향이

있으며, 잠시 쉬거나 잠을 자면 좋아진다.

중증 근무력증의 임상 경과는 매우 다양한데 특히 발병

초기의 몇 년 동안은 악화와 호전이 반복된다.

특별한 면역치료를 하지 않아도 경과가 호전되는 환자

중에는 드물게 자연적으로 완전히 치유되는 경우도 있

지만, 대부분의 경우 일시적인 호전에 불과하고 증상이

다시 나타난다. 또한 중증 근무력증은 감염증과 같이

신체 전반에 영향을 미치는 질환에 의해 증상이 급격히

악화되어 호흡마비가 발생하는 위기 상황이 올 수 있다.

중증 근무력증 환자 중에서 약 15%는 눈꺼풀 처짐과

겹보임 등 눈 증상만 장기간 지속되는데 이를 안구형

중증 근무력증이라고 한다. 중증 근무력증 환자의 85%

는 초기 증상이 눈에만 국한되어 나타나는 것 같지만,

이는 사실 전신형 증상이며 결국에는 다른 부위의 근육

까지도 침범하게 된다. 일반적으로 2년 이상 눈 증상만

지속될 경우에는 전신형으로 이행되지 않는 편이다.

 

치료 방법

중증 근무력증은 적절한 치료를 통해 거의 대부분의 

환자들이 완전히 정상 생활을 할 수 있을 정도로 치료

경과 및 결과가 좋다. 치료 방법으로는 항아세틸콜린에

스터레이즈의 투여, 면역요법, 가슴샘절제술, 혈장분리

교환술, 면역글로리 불린 정맥주가 등이 있다.

항아세틸콜린에스터레이즈는 심각한 부작용이 없으면

서 거의 모든 중증 근무력증 환자에게서 부분적이나마

증상을 호전시킬 수 있고 일부 환자는 단독 요법으로도

정상 생활이 가능할 정도로 회복될 수 있다.

따라서 항아세틸콜린에스터레이즈는 진단 후 가장 

먼저 선택하는 약제이다. 현재 국내에는 항콜린에스터

레이즈인 피리도스티그민을 원료로 하는 약품이 시판

되고 있다. 피리도스티그민을 과량 투여할 때 설사,

복통, 침분비 과다 등의 부작용이 나타날 수 있으므로

주의하여야 한다.

 

중증 근무력증의 면역요법으로 흔히 사용하는 것은

스테로이드와 아자치오프린이지만 다른 종류의

면역억제제도 효과가 있다. 중증 근무력증 위기 등

빠른 증상 호전이 필요한 경우에는 혈장분리교환술이

나 면역글로불린 정맥주사 등을 사용한다.

스테로이드 및 면역억제제는 투여 시작 후 수개월 정도

지나야 효과가 나타나지만 저용량 지속법을 할 수 있다

는 것이 장점이다. 다만 스테로이드 고용량 치료는 치료

시작 직후 일시적인 증상 악화가 나타날 수 있기 때문에,

입원 치료가 필수적이다.